MP2017
Craneofaringioma

Historial clinico
Mujer de 62 años que presentó desorientación en tiempo, lugar y persona. La exploración física no reveló signos neurológicos localizados. Las investigaciones radiológicas revelaron una lesión que ocupaba espacio en el suelo del tercer ventrículo. Se extrajo tejido durante la cirugía, pero la lesión no se pudo extirpar por completo. La histología confirmó el diagnóstico de Craneofaringioma. Después de la operación, el paciente desarrolló alteraciones metabólicas complejas, probablemente de origen hipotalámico. Su deterioro fue paulatino y 10 semanas después del ingreso falleció tras un episodio de aspiración gástrica.

Patología
El cerebro ha sido seccionado en el plano sagital, mostrando la superficie medial. En la región del hipotálamo se encuentra centrado un tumor ovoide de color gris rosado que mide 2,5 x 1,5 cm en la superficie de corte. Está encapsulado excepto en su polo ventral, donde se ha extirpado tejido en una cirugía previa, y la superficie cortada revela una apariencia microquística o esponjosa. El tumor distorsiona el tercer ventrículo y se extiende hasta obliterar el agujero de Munro. El quiasma óptico está desplazado caudalmente (flecha). La derivación ventrículo-auricular previa ha impedido la dilatación de los ventrículos laterales a pesar de esta obstrucción.

Más información
Craniopharyngiomas constitute 1-3% of all brain tumours, and 5-10% in children, with a bimodal distribution favouring ages 5-14 years, and a second peak between ages 50-75 years. There is a higher incidence in Japan and parts of Africa. Craniopharyngiomas are epithelial tumours generally arising from the pituitary stalk. Other sites of origin include the sella turcica, optic system and third ventricle. There are frequently solid and cystic components, the latter containing cholesterol crystals. Craniopharyngiomas can be divided into two categories – adamantinomatous and papillary types, each with distinct histology and genetic alterations, although the prognostic significance of these types remains unclear.
El tratamiento incluye resección quirúrgica y radioterapia (RT) para tratar la enfermedad residual posquirúrgica. El pronóstico depende en gran medida de la resección tumoral, el control y las complicaciones relacionadas con el tratamiento derivadas de secuelas locales y endocrinas.