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Tráquea””Linfoma de Hodgkin

Historial clinico
Varón de 45 años que presentó un bulto en la zona supraclavicular izquierda. La hinchazón había ido aumentando de tamaño durante 6 meses. La biopsia por escisión del bulto mostró linfoma de Hodgkin (HL). Diez meses después ingresó nuevamente con dolor en el hombro izquierdo e hinchazón del brazo izquierdo. El examen reveló linfadenopatía generalizada con hinchazón significativa en las regiones supraclavicular y axilar izquierdas. Fue tratado con radioterapia y quimioterapia con tiotepa. Desarrolló vómitos. Una ingesta posterior de bario mostró obstrucción duodenal por compresión extrínseca de los ganglios linfáticos. Continuó deteriorándose y murió 2 semanas después del reingreso.

Patología
La impresión 3D muestra la bifurcación traqueal con ganglios linfáticos paratraqueales y peribronquiales adyacentes. La tráquea se ha abierto longitudinalmente y se ve desde atrás. Los ganglios linfáticos paratraqueales están pálidos y enmarañados (fusionados) entre sí. Un tejido anormal similar se observa como una masa pálida confluente en el lado izquierdo de la tráquea, encima del arco aórtico, que se ve cortado en sección transversal como un espacio vacío del que surgen ramas. Los ganglios linfáticos peribronquiales también están agrandados y contienen pigmento carbónico. Las pequeñas áreas circunscritas y más pálidas en los ganglios linfáticos y los tumores extraganglionares son focos de necrosis. Hay un ateroma en la pared de la aorta pero es difícil de ver en la impresión 3D.

Más información
El linfoma de Hodgkin (HL) es una neoplasia maligna de linfocitos. Se caracteriza por la presencia de células gigantes neoplásicas llamadas células de Reed Sternberg. Hay 5 subtipos principales según la Clasificación de Linfoma de la OMS, basada en la morfología, el inmunofenotipado y la genética. La activación del factor de transcripción NF-kB es una vía común de tumorigénesis entre los subtipos. Esto promueve la proliferación, reduce la apoptosis e induce la expresión de citocinas que reclutan las células inmunes que rodean a las células de Reed Sternberg en el LH.

Hay una distribución por edades bimodal con un pico al final de la adolescencia/principios de la edad adulta y un segundo pico en los adultos mayores. El HL representa poco menos del 1% de todos los cánceres en todo el mundo. La infección por el virus de Epstein Barr (VEB) contribuye a la patogénesis de los principales subtipos de LH. El genoma viral provoca alteraciones genéticas que conducen a vías de señales aberrantes, aunque se desconoce el mecanismo preciso. La inmunosupresión (p. ej., infección por VIH o postrasplante de órganos) y antecedentes familiares positivos de HL también son factores de riesgo. El LH se presenta comúnmente como linfadenopatía indolora, prurito, pérdida de peso, fiebre y sudores nocturnos. En una enfermedad posterior, el órgano se disemina al bazo, el hígado y la médula ósea. Los síntomas compresivos pueden surgir del agrandamiento de los ganglios linfáticos y de los órganos infiltrados. El LH se diagnostica mediante una tomografía computarizada de estadificación, una biopsia por escisión de los ganglios afectados y una biopsia de médula ósea. El tratamiento implica radioterapia y quimioterapia. Aunque antes era incurable, la supervivencia general del LH ha mejorado significativamente en las últimas cinco décadas como resultado de las terapias modernas: diagnosticada en una etapa temprana, es casi 90%, e incluso en etapas más avanzadas la enfermedad tiene un pronóstico favorable.