MP2016
Glioblastoma multiforme

Historial clinico
Un hombre de 56 años presentó una convulsión generalizada. Permaneció inconsciente después de esta convulsión y luego murió. Una historia colateral reveló 6 meses de confusión progresiva, pérdida de memoria a corto plazo y cambio de personalidad.

Patología
Las secciones coronales del cerebro post mortem muestran un tumor necrótico y hemorrágico de 4 cm. Es evidente la invasión tumoral desde el lóbulo frontal inferior hacia el ventrículo lateral. La extensión meníngea es evidente al examinar la cara posterior de la muestra.

Más información
Gliomas are the second most common cancer of the central nervous system after meningiomas. The term “glioma” refers to tumours that are histologically similar to normal glial cells i.e. astrocytes, oligodendrocytes and ependymal cells. They arise from a progenitor cell that differentiates down one of the cell lines. Glioblastoma multiforme (GBM; also called glioblastoma) develop from the astrocyte lineage. GBMs can arise in the brain “de novo” or evolve from lower-grade astrocytomas or oligodendrogliomas. GBM is often referred to as a grade IV astrocytoma. They are differentiated histologically from anaplastic astrocytomas by necrotising tissue surrounded by anaplastic cells as well as by the presence of hyperplastic blood vessels.

Los GBM son más comunes en los hombres. Se diagnostica con mayor frecuencia en la sexta década de la vida. Los factores de riesgo genéticos incluyen la neurofibromatosis tipo 1 y el síndrome de Li-Fraumeni. La radioterapia cerebral previa también se asocia con un mayor riesgo de GBM. Los síntomas varían según la ubicación del GBM, pero pueden incluir cualquiera de los siguientes:
“¢ Persistent headaches
“¢ Double or blurred vision
“¢ Vomitng
“¢ Loss of appetite
“¢ Changes in mood and personality
“¢ Changes in ability to think and learn
“¢ New onset of seizures
“¢ Speech difficulty of gradual onset

Las herramientas de diagnóstico incluyen la tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (MRI). Alrededor de 50% de estos tumores ocupan más de un hemisferio cerebral. Los GBM comúnmente se extienden hacia las paredes o meninges ventriculares y, por lo tanto, hacia el líquido cefalorraquídeo central (LCR). La diseminación de la médula espinal es poco común.

Las metástasis más allá del sistema nervioso central son raras. El crecimiento del tumor causa edema cerebral que conduce a un aumento de la presión intracraneal. Se trata de tumores biológicamente agresivos y, si no se tratan, la supervivencia suele ser de 3 meses. La base del tratamiento para los GBM es la cirugía, seguida de radiación y quimioterapia.