MP2039
Endocarditis reumática

Historial clinico
La paciente era una mujer de 52 años con disnea en aumento. Ella mencionó antecedentes de fiebre con dolores fugaces en las articulaciones en la infancia después de un dolor de garganta. A la exploración: cianótico, pulso que mostraba fibrilación auricular, pulso venoso yugular elevado, soplo pansistólico en ápex, hepatomegalia y edema dependiente. Estaba siendo tratada con digoxina, lasix (furosemida) y penicilina pero murió tras un paro cardíaco.

Patología
La muestra es la de un corazón abierto para mostrar la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. La válvula mitral ha sido cortada, pero las partes visibles muestran un engrosamiento significativo. La pared auricular izquierda muestra depósitos de sangre y fibrina. El apéndice auricular izquierdo está lleno de un coágulo de sangre causado por la fibrilación auricular. El trombo mural en la pared auricular se encuentra en el sitio típico:- las capas profundas del endocardio formando engrosamientos irregulares, llamados placas de MacCallum (flechas).

Más información
En este paciente, los antecedentes de fiebre y dolores articulares después de un dolor de garganta son muy sugestivos de antecedentes de fiebre reumática. La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria que puede afectar el corazón, las articulaciones, la piel y el cerebro. Los síntomas típicos incluyen fiebre, dolor en múltiples articulaciones, movimientos musculares involuntarios (corea) y, ocasionalmente, una erupción cutánea característica que no pica, conocida como “eritema marginatum”™.

La fiebre reumática puede aparecer entre 2 y 4 semanas después de una infección de la garganta por la bacteria Streptococcus pyogenes. Si la infección no se trata (con pencillin), hasta en un tres por ciento de las personas se produce fiebre reumática. Se cree que el mecanismo subyacente implica la producción de anticuerpos contra los propios tejidos de una persona (enfermedad autoinmune). Debido a su genética, algunas personas tienen más probabilidades que otras de contraer la enfermedad cuando se exponen a la bacteria. Otros factores de riesgo incluyen la desnutrición y la pobreza, que ocurren más comúnmente en países de ingresos bajos y medios y particularmente en comunidades indígenas.
El corazón está afectado en aproximadamente la mitad de los casos. El daño a las válvulas cardíacas, conocido como enfermedad cardíaca reumática (EHC), generalmente ocurre después de ataques repetidos (carditis), pero a veces puede ocurrir después de uno. La carditis puede progresar a una enfermedad cardíaca reumática crónica, que generalmente afecta las válvulas cardíacas. La válvula mitral es la válvula más comúnmente afectada, con fibrosis que conduce a estenosis de la válvula mitral y esta muestra resalta el engrosamiento de la válvula mitral. Se cree que la estenosis se debe a los nódulos de Aschoff, que son lesiones granulomatosas con un área central de necrosis fibrinoide y rodeadas por una infiltración de células T autorreactivas. Los nódulos de Aschoff también contienen “células gigantes”™, que se cree que son algún tipo de tejido conectivo o endotelial degenerativo.

La estenosis puede progresar a lo largo de los años y, a medida que empeora, la aurícula izquierda se dilatará cada vez más. En consecuencia, se puede desarrollar fibrilación auricular y formar trombos murales. Además, la estenosis mitral estrecha puede provocar insuficiencia cardíaca grave.